فقر الدم المنجلي (الأنيميا المنجليّة)
ما هو فقر الدم (الأنيميا) المنجلي؟
الهيموغلوبين عبارة عن بروتين، وهو يعتبر المركّب الأساس في خلايا (كريات) الدم الحمراء، والمسؤول عن حمل الأوكسجين ونقله إلى جميع أنحاء الجسم. فقر الدم المنجلي هو عبارة عن اضطراب وراثي في هذا البروتين، بحيث أنّ الدماء في جسم المريض لا تحمل كمّيات كافية من كريات الدم الحمراء، وبهذا فإنّ الدم لا يحمل كمّيّات كافية من الأكسجين.
لماذا منجلي؟
منجلي من المنجل، والّذي هو على شكل هلال (قوس)، وهذا يدلّ على الاضطراب في هذه الخلايا، حيث أنّها في الظروف العادية تكون مرنة واسطوانيّة، وتتحرك بسهولة عبر الأوعية الدمويّة، لكنّها حينما تكون منجليّة -وهي أيضًا صلبة ولزجة- فإنّها تعلق في الأوعية الدمويّة الصغيرة وتترسّب فيها، ممّا يؤدي إلى إبطاء أو منع تدفّق الدم كما يجب وبالتالي عدم وصول الأكسجين إلى أجزاء الجسم المختلفة.
أسباب المرض
يعتبر هذا المرض وراثيًّا، ولا توجد إشارات لأسباب أخرى. في حال ولادة طفل مريض بالأنيميا المنجليّة فإنّه بالضرورة أحد الوالدين يكون مريضًا أو حاملًا للمرض.
متى يتمّ تشخيص المرض؟
يمكن تشخيص فقر الدم المنجلي منذ مرحلة الطفولة، ومن الإشارات الدالّة الّتي يمكن ملاحظتها لدى الطفل المصاب:
- ألم شديد غير مبرّر في أعضاء الجسم، سواء البطن، الصدر أو الأطراف والمفاصل (وقد تنتفخ هذه الأطراف).
- حمّى، بحيث تكون دليلًا على تعرّض المريض للعدوى، وهذا إشارة إلى ضعف في الجسم والّذي قد يكون ناجمًا عن الأنيميا المنجليّة.
- ضعف وصعوبة في المشي أو إعاقة في التحدّث أو مشاكل في الرؤية.
- اصفرار الجلد، وهذا نتيجة لعدم تدفّق الدم بصورة طبيعيّة، ممّا يُفقد الجلد نضارته وحيويّته. من هذه العلامات الشكليّة أيضًا اتّساع بياض العينين، انتفاخ البطن وحساسيّة في المنطقة المنتفخة.
هل هناك علاج؟
لا يوجد علاج تام وجذري لمعظم المصابين بفقر الدم المنجلي، لكن العلاج الّذي يتم تقديمه يمكن أن يخفف من آلام المريض ويساعد في منع المضاعفات المتعلّقة بالمرض.
علامات المرض – معاينة مخبريّة
بعض العلامات يمكن معاينتها بالعين المجرّدة، وبعضها بحاجة إلى فحوصات مخبريّة، ومنها:
- شكل الخلايا، والّتي تتّخذ شكلًا منجليًّا بدلًا عن الشكل الدائري الاسطواني.
- موت هذه الخلايا بصورة سريعة لا تتعدّى أسبوعًا واحدًا، بدلًا من 17 أسبوعًا في الحالة الطبيعيّة. مهمّ أن نشير إلى أنّ هذا الموت السريع هو نتيجة مسارعة الطحال للتخلّص من هذه الخلايا المعطوبة والمشوّهة، وبالتالي هذا الموت السريع يؤدّي إلى نقص خلايا (فقر دم).
علامات المرض – معاينة عينيّة
يمكن لكلّ شخص أن يلاحظ بعض العلامات على مرضى الأنيميا المنجليّة، ومنها:
- تعب وإرهاق- نتيجة لموت الخلايا السريع وافتقار الجسم لكريات الدم الحمراء، وكنتيجة مباشرة لعدم وصول الأوكسجين بكمّيّات كافية لجميع أنحاء الجسم، فإنّ المريض يُصاب بالتعب والإرهاق الشديد مع أقلّ مجهود جسماني.
- ألم شديد – نتيجة للشكل المنجلي فإنّ الدم يتدفّق بصعوبة داخل الأوعية الدمويّة، وهذه الصعوبة تؤدّي إلى ضغط على جدران الأوعيّة، ممّا يسبّب آلامًا في البطن والصدر والمفاصل، وربّما يصل الألم إلى العظام أيضًا. تختلف نوبات الألم الزمنيّة من مريض لآخر، فبعضهم يعاني منها ساعات، وآخرون أسابيع وهكذا. بعض النوبات تحتاج تدخّلًا طبّيًّا في المستشفيات، وذلك لحدّتها القاسية.
- مضاعفات بصريّة – حيث أنّ شبكة العين مركّبة من أوعية دمويّة دقيقة جدًّا، وأيّة مشكلة في تدفّق الدم يؤدّي للإضرار بهذه الأوعية، وبالتالي ضرر بشبكة العين والنظر.
- إعاقة النموّ – وهذا يبدو واضحًا، بحيث تبدو إعاقة التطوّر والنمو في الطول، حيث يتوقّف نموّ المريض أو يتباطأ.
- ورم الأطراف – أكثر الأعضاء الّتي تعاني من عدم وصول الدم إليها هي الأطراف، وهذا يؤدّي إلى تورّمها وانتفاخها.
عوامل الخطر
إضافة لعلامات المرض القاسية العينيّة والمخبريّة فإنّ هناك عوامل خطر أخرى تكون ناجمة عن هذا المرض، بحيث يمكن أن تؤدّي الأنيميا المنجليّة إلى تجلّطات دماغيّة (يمكن أن تؤدّي إلى شلل)، ضغط دم مرتفع، صعوبات في التنفّس، تلف الأعضاء (لا سيّما الطحال والكبد والكلى والأطراف والعينين وقد يؤدّي للعمى)، تقرّحات مفتوحة في الساقين، حصى في المرارة، ضعف جنسي، مشاكل في الحمل واحتمالات أكثر للإجهاض أو للولادة المبكّرة.
من عوامل الخطر الأخرى والمضاعفات المباشرة لهذا المرض هو ضعف جهاز المناعة لدى المريض، حيث أنّ الطحال يضطرّ للعمل بوتيرة عالية من أجل تعويض خسارة خلايا الدم، وهذا يؤدّي بالتالي لإتلافه أو الضرر به، ممّا يؤدّي إلى ضرر في كلّ مركّبات الخلايا الدمويّة، ومنها المركّبات المسؤولة عن حماية الجسم من الفيروسات والأمراض المختلفة، وهكذا يصبح المريض أكثر عرضة للعدوى من كلّ مرض معدٍ، مثل الالتهاب الرئوي المعدي، الكورونا وغيرها.